From: Clinical study of children with cryofibrinogenemia: a retrospective study from a single center
Case | 1 | 2 (primary) | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | Total | |||||||||
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Sex | M | F | F | F | M | F | F | F | Female/male ratio 3:1 | |||||||||
Age of onset (yrs) | 9.4 | 13.6 | 11.4 | 9.6 | 2.5 | 12.4 | 18.5 | 14.6 | Mean (SD) age at on set (yrs) 10.3 ± 4.6 | |||||||||
Age at diagnosis (yrs) | 9.6 | 13.8 | 11.6 | 10.6 | 4 | 13.6 | 18.6 | 17.1 | Mean (SD) at diagnosis (yrs) 12.3 ± 4 | |||||||||
Expired on (yrs) | 10.4 | Loss to follow up | 12.1 | 10.8 | (−) | (−) | 19 | 17.6 | ||||||||||
Clinical symptoms | All patients | |||||||||||||||||
Initial/Total | Initial, n | Total, n | ||||||||||||||||
Myalgia | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | 5 | 7 |
Fever | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (−) | 0 | 4 |
Arthralgia | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | 7 | 8 |
Skin manifestations | ||||||||||||||||||
Purpura | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | 3 | 8 |
Raynaud phenomenon | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | 0 | 1 |
Skin necrosis or ulceration | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (−) | (+) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | 1 | 5 |
Livedo reticularis | (−) | (+) | (−) | (−) | (+) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (−) | 1 | 3 |
Urticaria | (−) | (−) | (+) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (+) | (+) | 2 | 3 |
Gangrene | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | 0 | 4 |
Sensitivity to cold | (−) | (−) | (+) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | 1 | 5 |
Ecchymosis | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | 1 | 7 |
Neurological involvement | ||||||||||||||||||
Muscle weakness | (+) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | 3 | 8 |
Numbness | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | 0 | 6 |
Headache | (−) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | (−) | (−) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | 4 | 7 |
Vertigo | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | 1 | 5 |
Dizziness | (−) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | (−) | (−) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | (+) | 4 | 7 |
Seizure | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | 0 | 3 |
Blurred vision | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | 1 | 3 |
Urinary retention | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | 0 | 1 |
Others | ||||||||||||||||||
Dyspnea | (+) | (+) | (−) | (−) | (+) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | 2 | 7 |
Chest pain | (+) | (+) | (−) | (−) | (+) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | 2 | 7 |
Abdominal pain | (+) | (+) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | (+) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | 3 | 7 |
Hematochezia | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (+) | 0 | 3 |
Menorrhea | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | 0 | 1 |
Bone pain | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (+) | 1 | 1 |
Insomnia | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (−) | (+) | (−) | (+) | (−) | (+) | 0 | 5 |